Autor: Leire Fernández Veiga

En la era del hiperenvejecimiento, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) puede volverse más prevalente como una causa importante de demencia.

En 2030, uno de cada tres japoneses tendrá 65 años o más. Este hallazgo es preocupante a la luz de un estudio realizado por un equipo de investigadores de la Universidad de Okayama sobre la incidencia y mortalidad de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en Japón.

Este estudio, publicado el mes pasado en la revista Scientific Reports, analizó los datos recopilados por el gobierno japonés sobre residentes mayores de 50 años que fueron diagnosticados de ECJ, un retrato del progreso de la enfermedad en el país entre 2005 y 2014. Durante esos años, la incidencia de ECJ aumentó en un 6,4 % anual, especialmente entre las personas mayores de 70 años.

Aunque la ECJ está considerada como una enfermedad cerebral poco común, su incidencia casi se ha duplicado en una década, probablemente debido al envejecimiento de la población.

Las enfermedades priónicas como la ECJ son causadas por la conversión de la proteína priónica celular (PrPC), inofensiva y existente de forma natural en el cerebro, en su forma malplegada (PrPSc), que resulta neurotóxica. Estas proteínas patogénicas tienen la asombrosa capacidad de inducir dicho malplegamiento en otras proteínas priónicas celulares, lo que desencadena una cascada de destrucción muy lenta que se extiende por todo el cerebro. Los síntomas como la demencia y la pérdida del control muscular pueden no aparecer durante años o décadas, dependiendo de la enfermedad priónica, pero, una vez lo hacen, resulta fatal en un corto periodo de tiempo. Hasta la fecha, no existen tratamientos disponibles para las enfermedades priónicas y su tasa de mortalidad es del 100 % al inicio de los síntomas.

Algunas enfermedades priónicas son transmisibles entre mamíferos. En el caso de los humanos, una persona puede infectarse después de haber estado expuesta a tejido cerebral u órganos contaminados con priones (origen iatrogénico). Otros casos son hereditarios, causados ​​por mutaciones genéticas que hacen que la forma mal plegada de la PrPC sea más propensa a aparecer en algún momento de la vida de estos pacientes. Sin embargo, la mayoría de las veces, los priones aparecen de forma espontánea, sin una causa conocida, lo que se denomina enfermedad priónica esporádica. La ECJ se presenta en estos cuatro tipos (variante, esporádica, familiar e iatrogénica), aunque la esporádica es la forma más común, responsable del 85 % de los casos y se presenta al final de la mediana edad (alrededor de los 60 años).

Aunque no existe una causa única para la mayoría de los casos de ECJ, se cree que la edad es un factor de riesgo importante, ya que las proteínas priónicas se acumulan en las células cerebrales a medida que envejecen. Este estudio no es el primero en destacar un aparente aumento de la ECJ a lo largo del tiempo, vinculando su aparición a la edad. Otra investigación ha encontrado tendencias similares en muchos países, pero Japón es conocido por tener la población de ancianos más grande del mundo, con más del 27 % mayor de 65 años.

«A pesar de que la ECJ esporádica es una enfermedad rara, el fenómeno del envejecimiento de la población puede desencadenar un aumento en la incidencia de ECJ», dijo en un comunicado el autor principal de la investigación, el especialista en salud pública Yoshito Nishimura.

El aumento de las enfermedades neurodegenerativas puede ser el recordatorio más llamativo de las consecuencias del envejecimiento de la población, tanto en Japón como en otros lugares. Se espera que la incidencia de otras causas de demencia, como el alzhéimer, aumente también en los años venideros, afectando especialmente a lugares como Estados Unidos, donde la tasa de otras afecciones crónicas para los estadounidenses de mayor edad también ha aumentado con el tiempo.

Según el análisis anterior de mortalidad asociada a la ECJ realizado entre 1979 y 2004 en Japón, la tasa bruta de mortalidad alcanzó un pico de 1,3 por millón de habitantes en 2004. Este nuevo análisis indica que la fuerte tendencia ha continuado, con 4,1 casos de ECJ por millón contabilizados en 2014. Así, se ha dado un aumento en las tasas de incidencia y mortalidad asociadas con la ECJ, con una mortalidad ajustada por edad del 3,1% en hombres y del 3,9% en mujeres.

Existen varios factores que podrían explicar el aumento en las tasas de incidencia de ECJ, como por ejemplo, la mayor conciencia de la enfermedad, la mejora en la precisión de las pruebas de diagnóstico y los cambios demográficos de una sociedad cada vez más envejecida, siendo este último factor el que más contribuye a las tendencias de la ECJ en Japón.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) anunció la “Década del Envejecimiento Saludable 2020-2030” como llamada a un mayor enfoque de atención mundial sobre el envejecimiento de la población. Organizado por Japón en 2019, el Grupo de los 20 (G20) también adoptó el tema del envejecimiento de la población como uno de los temas principales de la Reunión de Ministros de Salud del G20 por primera vez, haciendo una llamada a la importancia de comprometerse con el desarrollo y la implementación de un plan de acción nacional para abordar la demencia.

La ECJ y otras formas de demencia no solo afectarán a las personas que las desarrollen, sino también a las familias y otros cuidadores, advierten los autores. Las últimas estadísticas de la OMS estiman que alrededor de 50 millones de personas en el mundo padecen demencia, y que los costes sociales globales representan el 1,1 % del producto interior bruto mundial en 2015. Según Nishimura, “a diferencia de otros tipos de demencia que progresan relativamente lentos, los pacientes con ECJ esporádica presentan una sintomatología que avanza rápidamente. Por tanto, es urgente encontrar estrategias eficaces para mejorar la calidad de vida de los pacientes y reducir la carga de los cuidadores”. Hace cinco años, más de 4,7 millones de japoneses vivían con demencia, y se espera que ese número aumente a 7 millones para el 2025. “La ECJ, aunque rara, será más frecuente en la próxima década. Los legisladores y los funcionarios de salud pueden utilizar nuestros hallazgos para establecer políticas de salud efectivas”, concluye Nishimura.

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