Autor: Jesús R. Requena y Joaquín Castilla

Entre los días 22 y 25 de mayo se ha celebrado en Santiago de Compostela el congreso Prion 2018, en el que 350 investigadores y expertos de todo el mundo han debatido sobre los agentes causantes de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el insomnio familiar fatal y otras enfermedades neurodegenerativas similares. Los participantes han presentando los últimos conocimientos sobre la estructura de los priones, concluyendo que los últimos avances en la comprensión de la misma están comenzando a ser de utilidad en la búsqueda de posibles fármacos para tratar estas enfermedades. Precisamente, y como novedad, una mesa redonda enfocada en los últimos avances en terapia ha revelado que este mismo año comenzará un tratamiento experimental basado en el uso de anticuerpos monoclonales y liderado por el Dr. Collinge. Si los resultados obtenidos son positivos, este estudio se podrá convertir en un ensayo clínico primero en pacientes del Reino Unido para finalmente, si resulta exitoso, poder extenderse al resto del mundo. Por otro lado el Dr. Tagliavini nos actualizó los resultados del ensayo clínico que se está realizando desde el año 2010 en una familia portadora de la mutación responsable del insomnio familiar fatal y que terminará dentro de 3 años. Aún es pronto para saber si este ensayo basado en la doxiciclina tiene efectos retrasando la aparición de la enfermedad. Además de otras intervenciones como la del Dr. Giles y el Dr. Teruya, que mostraron estudios realizados en modelos animales y para los que aún queda mucho trabajo por recorrer, se habló de crear una comisión internacional encaminada a organizar futuros ensayos terapéuticos que por la idiosincrasia de este tipo de enfermedades requerirán de una colaboración multicéntrica internacional.

El congreso también ha contado con una activa representación de las asociaciones de familiares, incluyendo nuestra Asociación donde Susana Oeo y Alberto Martínez tuvieron la oportunidad de contar sus experiencias. La familia Pericàs Almendro de la que todos nos sentimos muy honrados por su pertenencia a la Asociación mostraron un vídeo para recordar a Cristina. También tuvimos la oportunidad de visualizar el vídeo de María Ginel contando su experiencia con la enfermedad. La Asociación está muy orgullosa de lo bien que Susana, Alberto, María y la familia Pericàs Almendro nos representaron!

Aunque una cura o tratamiento para las enfermedades priónicas todavía no está a nuestro alcance inmediato, los expertos están de acuerdo en que el panorama ha cambiado radicalmente en los últimos diez años y, por primera vez, tenemos líneas de investigación sólidas que podrían dar lugar en un futuro no muy lejano a tratamientos para estas enfermedades.