Datos epidemiológicos2018-07-26T11:29:35+00:00

Vigilancia Epidemiológica de las Encefalopatías
Espongiformes Transmisibles Humanas

(Datos actualizados a 31 de diciembre de 2017)

Las encefalopatías espongiformes constituyen un grupo de enfermedades transmisibles de
baja incidencia caracterizadas por pérdida neuronal, gliosis y espongiosis con depósitos de proteína priónica que se presentan en general con una demencia de evolución rápida y
siempre fatal.

Entre ellas destaca la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) de la que se conocen diversas
formas según su origen. Así, se describieron formas de transmisión iatrogénica (ECJi)
debidas a injertos de duramadre, trasplantes de córnea, tratamientos con hormona de
crecimiento y gonadotropina procedentes de cadáveres humanos. En las formas “esporádicas”
(ECJe) se desconoce el mecanismo causal. Se dan también casos “familiares” en los que la
alteración de determinados genes facilita la aparición de la enfermedad.

Como consecuencia de la epidemia de encefalopatía espongiforme bovina (EEB) que
comenzó en 1985, en 1995 se detectan en Reino Unido los primeros casos de una nueva
forma en humanos, denominada “variante” (vECJ), transmitida a través de la ingesta de carne
de vacuno con EEB. En 1998 la Unión Europea propone a sus miembros llevar a cabo la
vigilancia epidemiológica de la enfermedad creándose la red europea EuroCJD.
En España, la vigilancia epidemiológica de la ECJ y del resto de Encefalopatías
Espongiformes Transmisibles Humanas (EETH) comenzó en 1995 con la creación de un
Registro Nacional (RNEETH) coordinado desde el Centro Nacional de Epidemiología
(Instituto de Salud Carlos III) que recoge los casos de estas enfermedades comunicados y
gestionados por las comunidades autónomas (CCAA). En enero de 1995 se inició la recogida
prospectiva aunque el Registro incluye también casos diagnosticados desde 1993 e
identificados de forma retrospectiva.

La Orden Ministerial de 21 de febrero de 2001, por la que se regula la Red Nacional de
Vigilancia Epidemiológica en relación con las EETH, establece la declaración obligatoria de
estas enfermedades, tanto de caso posible/sospechoso como probable y confirmado, por los
médicos del sector público y privado que deben hacerla al registro de su comunidad
autónoma utilizando un cuestionario unitario y homogéneo en el plazo de cuarenta y ocho
horas desde el diagnóstico de sospecha. Los registros de las CCAA deben enviar la
información al Registro Nacional sobre nuevos casos y actualizaciones derivadas de su
seguimiento hasta el cierre con el estudio anatomopatológico en el plazo de un mes.